神秘杀手,难觅踪迹群六病例分享组

中秋节

李神经群六时间

全群病例主持人

申永国1-3，莫金平4-6，李建云7-9，范秉林10-12，陈丽13-15。

病例提供：

重庆医科大学

童林艳

总结整理：阴均涛、小兵

.9.14

病历摘要

.8.25

本次病例没有标准答案属于开放性讨论，

希望各位老师多多提出自己的个人意见和观点。

本例患者再继续随访中有新的进展及时向大家汇报

部分老师发言集锦

高金立老师：

目前从脑脊液看，蛋白细胞分离，考虑颅内肿瘤，静脉窦血栓，代谢病在中线附近，压迫所致静脉回流不好。后颅凹肿瘤，也可能有卧立位头痛，并且可能糖低，应该考虑。但结合卧立位阳性看，还是考虑静脉窦血栓，目前腰穿有糖低，不好解释，没有皱缩红细胞，不好解释，但不能排除。代谢病不会导致卧立位头痛，如果压迫所致静脉回流不好，意识等问题会比较重，暂不考虑。目前无感染证据。

个人拙见：这个病人就是低颅压。

病史就是低颅压表现，结核还是真菌，不可能卧位能好转。肿瘤，可能在卧立位变化时，出现脑移位，但即使如此，也不能这么典型卧立位问题，平卧能好转，从后来治疗看，也不像肿瘤。查体：一般状态很好，没有急性面容，或者恶性疾病表现。没有明确定位体征。脑膜刺激征和Lhermitte征，是颈髓附近受压所致。是由脑组织下沉所致。脑脊液看，总细胞大于有核细胞，看来是有出血，可以导致疼痛，也可以让颅压不低，但是脑脊液仍然在露出，站立后还是会痛腰穿：蛋白细胞分离，支持低颅压，还有一次压力是60影像：明显脑组织下移，4脑室变形，这个难道不明确。小脑沟回里异常信号，可能是血。脊髓异常信号，不管是什么，肿瘤，结合或者脱髓鞘，患者不能肌力，肌张力正常，我看这是脑脊液回流不好，脊髓水肿。脑膜，脊髓膜广泛强化，看着像肿瘤，但治疗看，可能不大。慎重起见，再做腰穿，除外肿瘤。现在激素治疗好转的，符合低颅压转归。抗结核治疗，还是要考虑，适当时间停掉。没有结核证据。顶多，一联抗结核观察，再复查核磁和腰穿。

赵萌老师：

青年男性，起病急，病程短，主要为后枕部疼痛，平躺缓解，伴恶心，呕吐等脑膜刺激表现，无发热，既往史提示母亲有结核，真菌感染。考虑感染可能性大，所以腰穿，磁共振，脑电图都要看下。脑脊液以淋巴细胞为主，蛋白高，糖低，氯化物正常。结核吗？VEP提示波幅减弱，查体有莱米特阳性，还需要考虑视神经脊髓炎，多发硬化等脱髓鞘疾病磁共振结果均提示小脑半球有多个类圆形病灶，第四脑室中间有堵塞，9月5日有弥散受限，颈髓可见损害集中在灰质，且脑膜，脊膜有黏连强化。考虑感染可能性大。

整个病史特点是症状轻，辅助检查较重，且给予激素或是结核治疗后脑脊液变化不大。考虑结核感染或者特殊菌群感染可能性大。

郭祥占老师：

1.十八岁男，急起病。2.后枕部体位性头疼，伴呕吐。颅压已高。3.脑膜刺激征阳性，Lhermitte阳性。4.辅助检查目前暂无特殊。定位:幕下，高位脊髓。定性:avf,感染

建议反复查查csf.看看有异形入侵否，不排除那个坏东西。最终坚持一元，结核，诱发ADEM可能。

卢佩琳老师：

右侧副鼻窦有异常信号，而且靠近右侧颞叶了，有没有叫ENT看过？有没有可能这里的毛霉菌或肿瘤等？这里炎症或其他病变有可能侵入颅内，可以ENT做培养及活检。

廉迎阳老师：

青年男性，急性发病，头痛与体位有关，既往肺结核病史，

查体，脑膜刺激征阳性，双下肢病理征阳性

定位，脑实质，脑膜

定性，感染，代谢，肿瘤，中毒？

杜晓萍老师：定位，脑膜（头痛，脑膜刺激征）脑实质（巴士征）

定性，中毒（印刷厂）？感染？特发性低颅压？

杜明艳老师：

患者青少年男性，急性起病。头痛伴呕吐为主要表现，有结核病接触史，查体脑膜刺激征阳性，左病理征阳性，定位脑膜及可疑脑实质（右椎体束）。定性：感染，中毒，低颅压，代谢，血管畸形。需要完善影像学检查，必要时腰穿

朱德坤老师：

青年男性，印刷厂职工，上班一个月出现头痛恶心症状，站立加重，专科显示脑膜刺激征阳性，病理征阳性，定位脑膜及大脑实质，诊断：低颅压综合征，脑膜脑炎，烷化剂中毒待排！

张海霞老师：

青年男性，急性起病，表现为与体位相关的头痛，既往有急性肾小球肾炎病史，吸烟，母亲有肺结核及肺部真菌感染史。查体脑膜刺激征阳性，lhermitte征阳性，左侧病理征阳性。入院后相关辅助检查未见明显异常。定位：脑膜，右侧皮质脊髓束。定性：1.低颅压综合征，硬脊膜漏需除外，完善胸椎及颅脑MRI检查。2.颅内感染，尤其真菌性脑膜炎需除外，完善腰穿检查；3.中毒性疾病，患者工作环境有中毒的风险，需排除，必要时行血尿毒物筛查；4.代谢性疾病，患者较年轻，需考虑，完善血尿有机酸筛查；5.肿瘤，年龄小，可能性比较小。

卢志杰老师：

定位：脑膜；锥体束；定性：低颅压？（体位性头痛）出血？感染最后。两个检查迫切需要：头颅MRI平扫弥散FLAIR增强；腰穿压力，常规生化等。

龙勇老师：

病历特点：青年男性，急性病程，头痛、恶心呕吐，定位：脑膜刺激征阳性～定位脑膜脑室系统，定性：头痛性质看上去符合低颅压～虽然没发热还是优先考虑感染（结核？隐脑？）～其次淋巴瘤？中毒？占位？～后续先影像后腰穿～肺部ct可以考虑完善（毕竟有结核接触史）

邸卫英老师：定位：脑膜脑实质；定性青年男性急性起病头痛伴恶心呕吐脑膜刺激征阳性左侧定位体证考虑1.蛛血？进一步腰穿影像检查；2.低颅压综合症？头痛与体位有关3.颅内感染？患者无发热不支持有无特殊菌感染？4.中毒？印刷工人但其他同事无恙？进一步完善影像腰穿等检查

武肖娜老师：

青年男性，头痛，随体位改变，查体显示脑膜刺激征阳性，左侧病理征阳性。定位，脑膜，左侧锥体束。定性，起病急，青年男性，肾病史，低颅压表现，首先考虑有无漏，其次感染或自免继发的感染性疾病。求影像腰穿

赵鹏老师：

男性，18岁，亚急性起病，主要症状头痛，恶心呕吐

既往体健

个人史：吸烟

家族史：母亲肺结核，肺部曲霉菌感染

查体：颈强，双侧kerning征阳性，lhermitte征阳性，左侧巴氏征可疑阳性。

定位：脑膜，脑，脊髓

定性：

1.颅内感染：头痛病史，颈强，双侧kerning征阳性，不支持点：无发热、lhermitte征阳性。

2.自身免疫性：如脊髓炎，ADEM、NMOSD等，支持点：lhermitte征阳性，左侧巴氏征可疑阳性。

3.静脉窦血栓形成：可以颅内高压表现头痛，恶心呕吐，进一步行腰穿明确。

4.中毒：造纸厂工人有些原料可能引起。

5.肿瘤：肿瘤支持点不多，且发病特点不符合，不排除脑膜癌可能。但可能性小。

6、代谢、遗传：无支持点，期待更多证据。

7、低颅压综合征：有待于腰穿明确。

周铁柱老师：

青年男性，急性，高颅压？脑膜刺激征？病理反射阳性。分析:定位:脑锥体束，脑膜，定性:1.感染，细菌？TB？隐球菌？梅毒？2.自免？3.中毒？4.肿瘤可能性不大，低颅压合并静脉窦血栓，腰穿压力低的程度可以不典型。

刘子凡老师：

定位：脑脊膜、锥体束，定性：1.结合母亲病史，首先考虑感染，TB可能性大；2.占位？患者症状支持低颅压，但无明确的可以引起低颅压的诱因，病史上再追问一下。

卢振产老师：

青年男性，急性起病，早期表现低颅压头痛，此后加重定位:脑膜刺激征阳性，头痛，定位于脑膜，左侧锥体束阳性，lhermitte阳性可能累及脊膜，定性:考虑低颅压后继发出血，可能后面有继发高颅压，不排除继发静脉窦血栓形成可能，鉴别:感染因为密切接触的母亲有结核其他都可以先放一放

柳宏伟老师：

青年男性+急性起病+头痛，尤其是后颈部、恶心、呕吐、颈强直（脑膜刺激征）+Lhermitte征（脊髓后索，尤其是劲髓及延髓交界处）+左侧病例征阳性。+既往史？有何提示意义嘛？

定位：脑室系统病变及后颅窝病变。

定性：低颅压综合征？感染（梅毒？霉菌？寄生虫？等等）？脱髓鞘？

需要提供腰穿，头部及劲髓MRI，其他相关检查

柳青老师：

青年男性，急性起病，出现头痛，坐起时减轻！母亲有结核病史！但结核感染性T细胞阴性！有肾炎病史，不知道有无用过激素和免疫抑制剂！无明显发热！查体可见颈抵抗，双侧病理征！隐隐有一种不详的味道！刚开始倾向于脑膜癌病可能！这么年轻，应该是少见肿瘤！比如黑色素瘤等！然而脑脊液奇怪！细胞数和蛋白这么高，糖这么低，颅压却不高！嗯！不太像脑膜癌病！还猜真菌吧！隐球菌脑膜炎可能！

安宁老师：

青年男性，印刷厂接触史，急性起病，出现枕后部疼痛，恶心呕吐，无发热，有低颅压症状。查体：脑膜刺激征阳性，左侧病理征阳性。辅助检查:血常规未见明显异常，结核检查阴性。是否考虑占位的可能性更大一些。

杨晓帆老师：

青年男性，印刷厂上班一个月，刚急性起病，出现枕后部疼痛，恶心呕吐，查体，脑膜刺激征阳性，左侧锥体束征。辅助检查:血象正常，梅毒艾滋阴性，结核阴性，血管炎系列阴性。定位:枕后部脑膜痛敏结构，及左侧锥体束。定性:1.有坐起行走加重，平躺减轻，考虑低颅压可能，但考虑讨论病例做个腰穿就确诊了不太可能。2.病程无发热，感染性疾病比如脑膜脑炎一般会有发热，血象升高，除非特殊感染。3.蛛网膜下腔出血合并血管痉挛，血管畸形或动脉瘤病程长，做个头部CT就能发现不太考虑。4.单纯头痛不好弄要不有影像帮忙要不有脑脊液要不范围太大了。脑脊液结果出来，这样的话范围缩小了，有感染，细胞数逐渐增多，蛋白高，糖逐渐降低，压力始终不高，外观清量，不浑浊，化脑结脑都有不符合，血液病，脑膜癌病需要注意。同意范老师观点。进一步影像学，脑脊液细胞学。

NMOSD还是ADEM强化和脑髓同时受累还有腰穿提示支持ADEM，长脊髓病变，脑部第四脑室周围损害支持NMOSD。结核符合点是脑膜刺激征阳性，细胞数高，蛋白高，糖低，脑膜强化，小脑蚓部及半球损害，不支持点，长节段脊髓损害，病程中始终无发热，此病例特点是影像重症状轻，还是考虑脱髓鞘可能性大。

黄镪老师：

定位，体位相关头痛伴恶心呕吐，考虑低颅压。颈强及克氏征（无布氏征），考虑颈神经刺激体征，与颅内压低所致牵拉相关。偏侧病理征阳性，无腱反射减弱，考虑右侧锥体束病变可能。综合考虑低颅压及脑实质病变。

定性，急性起病的头痛及明显恶心呕吐，考虑尿毒症中毒后脱水反应，鉴别外伤性脑脊液漏，特发性低颅压。

结合头MR阅片（颈髓内长节段T2高信号，小脑扁桃体下移，幕上脑积水，四脑室占位）及CSF结果（压力低及蛋白升高）。定性诊断修正为小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症（下疝解释颈神经刺激，幕下低压幕上脑积水。不全梗阻支持蛋白浓缩及CSF低压，体位性头痛）。

雷宇新老师：影像未出前我也是首先考虑ADEM的，但看影像及激素治疗有效后感觉结节病、组织细胞增多症、甚至脑膜淋巴瘤病可能更好解释了

张化彪郑大一附院神经?

曹黎明老师：

定位：患者颈强、双侧克氏征阳性、头疼、恶心、呕吐考虑脑膜受累，左侧巴氏可疑阳性要注意椎体束受损，MR示双侧小脑引部、小脑半球对称性病灶，强化不明显，脊髓内C3-5见长节段病变，双侧对称。定性：青年男性、急性起病、同时累及小脑、脊髓、脑膜、有结核病史、CSF的WBC高、蛋白高，首先考虑感染性/脱髓鞘疾病，结核病灶多可强化，本列无强化，蛋白不是太高，似乎不支持，化脑：糖低支持，但WBC不是太高，以单核为主、病灶无强化，似乎也不支持；自免脑炎不能排除；视神经脊髓炎要查AQP4鉴别排除；ADEM也可能；肿瘤性病变可以排除

杨波老师：

亚急性起病，主要症状头痛，有脑膜刺激征（定位脑膜），lhermitte阳性定颈髓，左侧病理征阳性定为在皮质脊髓束，头颅MRI可见小脑，脑膜强化，未见多发脱髓鞘及占位病变。脑脊液蛋白细胞高，单核为主，家族史里母亲肺结核，肺部曲霉菌感染。综合还是倾向感染～结核，真菌。

这个病历还真是越讨论越难了，说感染吧一直没感染症状，抗感染+激素好转。非感染性的，肿瘤实在是太年轻，临床也不符合。低颅压吧，辅助检查又有不符合的地方

谢惠芳老师：

CSF常规检验中好像只有细胞总数，没有具体分红细胞及白细胞数，如果要确诊结核，建议复查腰穿时除了常规检验项目外，再加做细胞学+改良抗酸染色+结核TBSA

程芳玲老师：

医院神内?范老师好，医院可以做结核的核酸PCR检测吧，我之前碰到过两例颅内结核感染的，涂片和培养都是阴性，细胞学提示也不多，脑脊液生化一个符合一个不符合，最后核酸检测是阳性出结果也快，医院专科治疗了。所以我觉得能核酸检测排除一下最好，现在结核变异多，结核核酸检测特异性灵敏性都高。

常艳宇老师：

小脑病灶有点怪，我倾向于感染，结核、真菌都有可能；之前有肾小球肾炎，有没有用过激素和免疫抑制剂？母亲感染了结核、真菌，会不会有遗传性的免疫缺陷？所以细胞数不高，不会发热？脊髓病灶，结核性脊髓炎？

刘媚老师：

中山三院常艳宇?同意，颅内强化在后颅窝，脊髓强化也主要在脊膜和附近脊髓，而且蛋白明显增高，而且小脑蚓部的可以占位，基本排除了脱髓鞘疾病可能。此病人不知道有无长期使用免疫抑制剂，如果有的话，加上有结核患者接触史，更倾向于结核感染可能。同时还要排除真菌感染可能。颅压不高会不会跟脑脊液引流不畅有关？

许盈盈老师：

医院?我想不出了…刨去影像，好像比较像寄生虫…不发热，影像重，症状轻，脑脊液勉强也支持…

贾莉华老师：

青年男性，急性起病，头痛，与体位相关，脑膜刺激征阳性，左侧病理征阳性。定位：脑膜及左侧锥体束。定性：首先考虑炎症，中毒，低颅压。下一步检查腰穿脑核磁

郭科老师：

18岁青年男性，职业为印刷工人，头痛为主要临床表现，头痛表现为与体位改变有关，间断性头痛。体查可见脑膜刺激征，病理征。

定位：脑膜、右侧皮质脊髓束。

定性：考虑职业情况，中毒放在第一位，其次，颅内感染，肿瘤，低颅压综合征

完善腰穿，头部MRI+MRV+MRA检查

刘步老师：

青年男性，急性发病，头痛发病，且颈部抵抗，首先考虑颅内病变，定性首选炎症，结合接触史存在，结核可能，或者免疫相关脑炎，没有CT，可能猪血吗，再就是是否少见的瘘等情况

郭园园老师：

病例特点：青年男性，印刷工人（时间尚短，同事无碍），亚急性起病，主要表现为头痛伴恶心、呕吐，头痛与体位改变关系密切。个人史：结核病人接触。既往史、家族史无殊。

查体：脑膜刺激征、Lhermitte征阳性，左侧病理征阳性。余无殊。

辅助检查：暂未见明显异常。

定位：颅内痛敏结构（脑膜？）

定性：外伤、免疫、感染/炎症

初步诊断：1.低颅压综合征？2.CNS感染？

余丽萍老师：

青年男性，急性发病，头痛与体位有关，既往有肾炎病史，印刷工作一月。其母亲患肺结核，肺真菌感染。

查体：脑膜刺激征阳性，右侧病理征阳性

定位：脑实质，脑膜

定性：感染，代谢，免疫？

大咖观点

总舵主：

我们应该首先明确第四脑室的病变性质。一般情况下抗结核治疗效果不会这么快。很有可能是一过性的糖皮质激素治疗的症状缓解。我个人意见第一考虑肿瘤，第二考虑炎性脱髓鞘。这个病例就目前所提供的资料，很难作出明确诊断。如果各位老师认为以上都不是，那么有没有可能是中枢神经系统的副肿瘤综合征？建议进行pet扫描。副肿瘤综合征神经系统表现包抬CNS各部位及周围神经等。建议全身搜查肿瘤。如果阴性，也不能除外肿瘤，因为肿瘤在神经系统表现之后的几年内才能发现。问题的关键是第四脑室小脑蚓部和脊髓的病变如何连接起来？两种可能性，第一，是副肿瘤综合征神经系统的表现，第二是炎性脱髓鞘改变。

关鸿志老师：

脑脊液糖低，而白细胞数不高，提示耗糖的不是菌（如果是菌，白细胞应该高）。除了菌，肿瘤很耗糖。这个年龄，起源于小脑，且容易脑膜种植的肿瘤，以髓母细胞瘤（原始神经外胚层肿瘤）最常见。相对与实体癌与淋巴瘤的脑膜播散，胶质瘤与PNET脑膜播散的脑脊液细胞学阳性偏低，因为后者的肿瘤细胞在脑脊膜匍匐生长，结合紧密，脱落较少。原发CNS肿瘤中最容易广泛脑脊膜种植的依次是淋巴瘤、生殖细胞瘤、PNET和胶质瘤。但以后两者脑脊液细胞学阳性率偏低。而这个年龄且起源于小脑的肿瘤伴脑膜播散，首选PNET。选择题的答案等病理揭晓吧。没发热、脑脊液没有炎症（白细胞不高），感染放后边再考虑吧

江桂华老师：

小脑蚓部的肿瘤并没有多少，出来低级别星形细胞瘤外，起于基本都是明显强化，尽管文献报道10%的髓母可以不强化，显然年龄也不支持，也未见占位，低级别胶质瘤不会软脑膜转移，所以肿瘤病变MR上没有依据

由成金老师：

青年男性，急性起病，表现为与体位相关的头痛，既往有急性肾小球肾炎病史，吸烟，母亲有肺结核及肺部真菌感染史。查体脑膜刺激征阳性，lhermitte征阳性，左侧病理征阳性。CSF蛋白升高，白细胞升高。

定位：脑膜，右侧皮质脊髓束。

定性：1.感染，真菌，结核；2.中毒，职业接触；3.脑膜癌病，年龄小，可能性比较小。4.有肾小球肾炎，需排除免疫相关疾病

脑脊液糖低，要考虑结核，霉菌，脑膜癌病

王润青老师：

查体中提到……Lhermitte（+）等，没有看到有木有感觉障碍平面，脊髓损伤似乎后侧为重，临床表现轻，影像比较重

脑脊液红细胞没有，数次的腰穿压力不高：白细胞逐渐增高、以单个核为主，蛋白在左右波动、糖低、氯正常；整个似乎没有发热

如果你们下结核的诊断还不如：结核性脑脊髓膜炎

医院神内?，这个有点一元论的味道